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纖細的身材，大長腿，鋼琴手......這些看似令人羨慕的體型卻會立馬引起溫州醫科大學附屬眼視光醫院麻醉醫師的警覺，他們會警惕患者是否是“馬凡人”，并根據實際大病史考慮心血管、呼吸系統、中樞系統等問題。

馬凡氏綜合征（MFS）是結締組織的常染色體顯性遺傳病，一種編碼原纖維蛋白基因缺陷，主要累及心血管、肌肉骨骼和眼系統。所以關節的過度伸展使得馬凡氏人擁有著現代人羨慕的體型 （和游泳健將一樣擁有修長的手指和修長的雙腿）。

馬凡氏綜合征（MFS）心血管主要變化：1.主動脈根部擴張，如果根部直徑>4cm有發生主動脈夾層的風險；2.主動脈根部擴張間接或直接引起動脈瘤（>6mm）和主動脈瓣膜關閉不全(通過脈壓差及B超)；3.長期的主動脈瓣膜關閉不全容易引起心律失常，冠脈供血不足及左心功能受損（B超）。以上每一項都可能致命，麻醉醫師能做的術前準備有限，只是盡可能控制血壓和心率并減輕主動脈壓力。如有必要，患者需先行修復主動脈或更換心臟瓣膜手術。圍術期要防止心肌收縮力突然增加，使主動脈壁張力增加，進而導致主動脈夾層，在麻醉誘導時，需在嚴密的血流動力學監測下緩慢給藥。

馬凡氏綜合征（MFS）其他臟器系統變化，如呼吸系統的肺氣腫（胸片、肺功能），容易引發自氣胸；中樞系統的硬腦膜擴張讓顱內壓增加（CT或MIR）等，這些癥狀對麻醉來說都是不小的挑戰。

為了確保安全，麻醉醫師會與患者及眼科醫生進行解釋溝通，并開具檢查以仔細評估患者心血管、呼吸系統及中樞系統狀況，確保安全度過圍術期。

溫州醫科大學附屬眼視光醫院麻醉科不斷致力于為患者提供細心專業的服務，為患者的健康平安保駕護航，確保每一例手術都能順利平安進行。為患者獲得一雙清晰明亮美麗的眼睛做好幕后的保障。